Приемное отделение [ круглосуточно ] :
+7 (812) 670-45-30, +7 (812) 323-29-49
Санкт-Петербург, Васильевский остров 2-линия дом 47  |  Карта  |

Детский церебральный паралич и эпилепсия: современный взгляд на проблему

Сочетание двух заболеваний (ДЦП и эпилепсии) утяжеляет их течение и прогноз, что делает проблему актуальной в детской неврологии. Детский церебральный паралич (ДЦП) - патология, связанная с нарушением последовательности прохождения фаз онтогенетического развития. Стартовым моментом нарушения филогенетически обусловленной последовательности онтогенетического развития и общим знаменателем действия различных факторов риска развития ДЦП, является неспособность проявления в ранний постнатальный период антигравитационной локомоторной активности.

Болезнь Литтля, как нозологическая единица существует более 100 лет. Уильям Джон Литтль, британский хирург-ортопед в 1862 году первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушением умственного и физического развития детей после рождения. Свои выводы им были изложены в статье "О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорождённых на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций".

Уильям Ослер в 1889 г. для клинической оценки данного патологического состояния впервые использовал термин "детский церебральный паралич". В 1957 году Рональд Маккейс (Ronald Mackeith) и Пол Полани (Paul Polani) определили ДЦП, как непрогрессирующее поражение головного мозга, появляющееся в ранние годы и характеризующееся нарушением движения и положением тела. По мнению Семёновой К.А. (1980) ДЦП представляет собой объединение групп различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждений на различных этапах онтогенеза, ведущим к неспособности сохранения нормальной позы и выполнения произвольных движений.

На международном семинаре, посвящённом проблеме ДЦП (Мериленд, США, 2004) исследователи пришли к выводу, что ДЦП - клинический описательный термин, а не этиологический диагноз и включает в себя группу нарушений развития движений и положения тела, ведущих к ограничению активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребёнка. Было обращено внимание на то, что моторные нарушения при ДЦП часто сопровождаются дефектами чувствительности, изменениями когнитивных и коммуникативных функций, расстройствами перцепции, поведения, а так же судорожными приступами.

В нашей стране, как правило, используется классификация К.А. Семёновой (1973,1978), которая выделяет следующие формы двигательных нарушений: спастическую диплегию; двойную гемиплегию; гемиплегию; гиперкинетическую; атонически-астатическую и смешанную.

МКБ-10 (1999) рассматривает семь видов ДЦП:

  1. Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия)
  2. Спастическая диплегия (синдром/болезнь Литтля)
  3. Детская гемиплегия (гемиплегическая форма)
  4. Дискинетический церебральный паралич (дистонический, гиперкинетический)
  5. Атаксический церебральный паралич (атонически - астатическая форма)
  6. Другой вид ДЦП (смешанные формы)
  7. ДЦП неуточнённый

Международная классификация ДЦП, принятая в Каннах (2000), данную патологию подразделяет на: спастическую (двухстороннюю, одностороннюю); дискинетическую (хореоатетоидную, дистоническую), атактическую и смешанную форму.

В свою очередь, многие клиницисты (Panteliadis C.P., Korinthenberg R., 2005) используют классификацию R. Michaelis (1999), включающую в себя следующие формы ДЦП: спастическую гемиплегию и двухсторонний спастический церебральный паралич: преимущественно нижних конечностей, триплегию, дискинетически-спастическую; дискинетическую (преимущественно дистонию или атетоз); атактическую (непрогрессирующую врождённую инфекцию мозжечка и атаксию).

В настоящее время ни одна из предложенных классификаций не может удовлетворять клиницистов, так как факторы, вызывающие поражение головного мозга очень многообразны, клинические проявления крайне вариабельны, особенно в раннем возрасте, что не позволяет выработать абсолютные критерии для единой классификации.

По данным Семёновой К.А. в течение 2002-2004 г. было зарегистрировано 196 детей с ДЦП на 10000 в возрасте от 0 до 15 лет. Среди подростков от 15 до 18 лет заболеваемость ДЦП в 1992 г. составила - 4.0, в 1998 г. - уже 11.3, а в 2002 г. достигла цифры - 14.6, т.е. увеличилась более, чем в 3 раза. В целом, из всех детей инвалидов в возрасте до 18 лет, удельный вес патологии ЦНС составил 20.6%, и 56.3% из этого числа составили дети с ДЦП (2003 г). В настоящее время точных данных о количестве инвалидов с ДЦП и его последствиями в России нет.

Следует отметить сходство, которое представляют между собой этиология ДЦП и эпилепсии: гипоксически-ишемическое поражение головного мозга (69%), внутриутробные инфекции (9%), пороки развития головного мозга (7%). Эти данные опубликованы Белоусовой Е.Д. в 2004 г., и практически не отличаются от таковых, приводимых в зарубежных литературных источниках. Знание этиологии ДЦП крайне важно, поскольку позволяет прогнозировать развитие и исход эпилепсии при ДЦП.

Факторы риска развития эпилепсии у детей с ДЦП очень разнообразны и могут быть как этиологическими, так и условно патогенетическими. Прежде всего, к патогенетическим факторам относятся: малый срок гестации, инфекционные заболевания во время беременности, выкидыши у матери в анамнезе, угроза выкидыша во время данной беременности, нарушение фетоплацентарного кровотока, большая длительность безводного периода во время родов, низкий вес при рождении, недоношенность, низкие оценки по шкале Апгар, история неонатального оживления, неонатальные дыхательные расстройства (respiratory distress), неонатальные судорожные приступы, неонатальные инфекции, приступы в первый год жизни, пороки развития головного мозга.

Максимальный риск развития эпилепсии при ДЦП обеспечивают пороки развития коры головного мозга (кортикальные дисплазии). При их наличии частота встречаемости эпилепсии возрастает в 3.5 раза. Несколько меньшую роль в патогенезе развития эпилепсии занимают неонатальные судороги. Степень тяжести двигательных нарушений и психического недоразвития повышает риск возникновения эпилепсии при ДЦП.

При сочетании ДЦП и эпилептических приступов правомерно возникает вопрос о нозологической оценке эпилептического процесса у больных с ДЦП: симптоматическая эпилепсия или эпилептический синдром? По мнению некоторых авторов к эпилептическому синдрому следует относить различные приступы (специфические и неспецифические) при органической церебральной патологии с выраженными неврологическими расстройствами, чтобы подчеркнуть их принципиальное различие от симптоматической эпилепсии.

По мнению Белоусовой Е.Д. классификация судорожных приступов у детей с ДЦП должна проводится в соответствии с Международной классификацией эпилепсии и эпилептических синдромов (1989), которая все судорожные приступы подразделяет на:

  • Неонатальные судороги - судороги, возникающие с первой до четвёртой недели жизни ребёнка и имеющие различный генез, могут как сопровождать неврологические, соматические и эндокринные расстройства, так и быть нозологически самостоятельным эпилептическим синдромом
  • Фебрильные судороги - судороги у детей в возрасте от трёх месяцев до 6 лет, обусловленные лихорадкой, но не являющихся симптомом нейроинфекции (менингит, энцефалит)
  • Эпилепсии и эпилептические синдромы - заболевания, которые проявляются спонтанно возникающими судорожными приступами

Риск развития судорожных приступов и эпилепсии особенно высок у детей с ДЦП. Склонность к эпилепсии имеют 15-90% детей с данной патологией. Установлено, что чаще эпилепсия развивается при спастических формах ДЦП. Эпилепсией страдает почти половина пациентов со спастической тетраплегией (45-65,5%) и спастической гемиплегией (52%), несколько реже она встречается у детей со спастической диплегией (32%) . По мнению Белоусовой Е.Д. (2004), форма детского церебрального паралича определяет ту или иную форму эпилепсии.

Половина пациентов со спастической гемиплегией имеет фокальные приступы, простые и сложные, приступы со вторичной генерализацией; у другой половины регистрируются генерализованные тонико-клонические приступы. Показательно, что последние преобладают во всех других формах ДЦП. Высокая склонность к West-синдрому и синдрому Lennox-Gastaut наблюдается у пациентов со спастической тетраплегией. У большинства пациентов с последней дебют приступов отмечается на первом году жизни. Напротив, у детей со спастической гемиплегией начало эпилептических приступов может отсрочиться на несколько лет.

По данным Singhi P, Jagir S, Khandelwal N, Malhi возраст первого эпилептического приступа в среднем составляет 18,9 месяцев, а 60-95 % детей с ДЦП имеют судорожные приступы до 1 года, но максимально раннее начало свойственно детям с миоклоническим приступами и инфантильными спазмами.

ЭЭГ исследованиям при ДЦП посвящена статья испанских авторов, которые изучали случайную выборку пациентов с ДЦП. Был сделан вывод о том, что у более 50% детей с ДЦП развивается эпилепсия и она всегда сопровождается патологическими изменениями ЭЭГ. Эпилептическая активность, регистрируемая ЭЭГ формируется обычно не позднее 4-х лет после начала заболевания и приводит к ухудшению интеллектуальных нарушений, которые существовали и ранее. По данным Gururaj A.K. et al. (2003) ЭЭГ исследование у больных ДЦП выявляет фокальные эпилептиформные разряды с вторичной генерализацией в 39,3%.

Некоторые исследователи полагают, что прогноз течения эпилепсии определяется формой детского церебрального паралича. Другие считают, что ДЦП ведёт к утяжелению течения эпилепсии и её фармакорезистентности, а эпилептический процесс в свою очередь усиливает двигательные и интеллектуальные нарушения у данной группы больных.

Труднокурабельность эпилепсии при ДЦП достигает 51,2%, контроль над приступами удаётся достичь при спастической тетраплегии более в 60% случаев, при спастической гемиплегии - 72,7%, при спастической диплегии - 83,3%. Политерапия применяется чаще в случаях спастической тетраплегии - 59,5% [18]. Ремиссии течения эпилептического процесса по данным Zafeiriou D.J. et al. можно достичь в 75,3% случаях при ДЦП, когда свободный от приступов период составляет три и более лет. Полный контроль над приступами возможен в 65,2% случаев, и примерно 25% пациентов вынуждены получать терапию антиэпилептическими препаратами на протяжении длительного времени. Длительная политерапия проводится у пациентов со склонностью к упорным приступам и эпилептическому статусу. Контроля над судорожными приступами при ДЦП удаётся достичь у 75% больных при нормальном и пограничном интеллектуальном уровне и у 50% - при сниженном уровне интеллекта. Кроме этого, прослеживается положительная корреляция между возрастом начала судорожных приступов и эффективностью контроля над ними.

Kwong K.L. et al. приводят следующий перечень факторов, определяющих свободный от приступов период от одного и более лет, у детей с эпилепсией при ДЦП: нормальное и субнормальное интеллектуальное развитие; редкие (единичные) судорожные приступы с поздним началом; монотерапия; спастическая диплегия.

По данным Белоусовой Е.Д., к факторам неблагоприятного прогноза эпилепсии у детей с ДЦП относятся: спастическая тетраплегия; неонатальные судороги в анамнезе; начало эпилептических приступов в возрасте до 1 года; инфантильные спазмы и сложные парциальные приступы со вторичной генерализацией.

Таким образом по нашему мнению эпилептические приступы при ДЦП не нашли полного отражения в существующей классификации эпилептических приступов и синдромов. В частности не учтены, выявленные у больных недифференцированные пароксизмы, миоклонические приступы, атипичные лобные абсансы, что требует проведения дискуссии о необходимости корректировки ныне используемой классификации типов эпилептических приступов при ДПЦ.

Авторы: Л.В. Елецкова, Д.Е. Зайцев («Психоневрологический центр Д.Е. Зайцева»)