Эпилепсия: основные принципы диагностики и лечения
Эпилепсия в настоящее время является одной из важных проблем педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет по зарубежным данным 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог до 5%. В России точные данные отсутствуют. Возможно, это связано с тем, что эпилепсию лечат многие специалисты - психиатры, неврологи, а иногда даже и врачи широкого профиля, хотя во всём мире эпилепсия является неврологическим заболеванием. Также имеет значение знание классификации эпилепсии.
В настоящее время эпилепсия является курабельным заболеванием. Это значит, что благодаря современным достижениям нейрофармакологии были синтезированы новые высокоэффективные антиэпилептические препараты (АЭП). Контроль над приступами в мире достигает 75-85%.
Кроме этого в последнее время, благодаря клиническим исследованиям, улучшилось понимание этиологических факторов и основных патофизиологических механизмов эпилепсии.
Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов.
Приступы могут быть единичными и повторными. И только последние являются основанием для постановки диагноза эпилепсия. Фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.) не являются эпилепсией.
Современная классификация эпилептических приступов была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в 1981 году в городе Киото (Япония). В отличие от предыдущих классификаций, она учитывает как клинические, так и нейрофизиологические (ЭЭГ) критерии большинства видов эпилептических приступов. Классификация подразделяет все виды эпилептических приступов на: парциальные (очаговые, фокальные, локальные, локализационно-обусловленные), генерализованные и неклассифицируемые.
Парциальные приступы диагностируются в том случае, когда в начале пароксизма имеются четкие клинические и электрофизиологические критерии вовлечения определенных структур головного мозга. Например, клонические судороги одной половины лица и руки (фациобрахиальные приступы) обычно указывают на наличие эпилептического очага в средне-нижних отделах передней центральной извилины; обонятельные галлюцинации - в области крючка; фотопсии - в коре затылочной доли и т.д. В том случае, если приступ начинается как парциальный, а затем происходит вовлечение всей мускулатуры туловища и конечностей и признаки вовлечения обеих гемисфер на ЭЭГ, то его следует классифицировать как очаговый с вторичной генерализацией.
С накоплением клинического опыта, внедрением в практику метода видео-ЭЭГ-мониторинга, развитием нейро-радиологических методов диагностики (КТ, МРТ, ПЭТ), молекулярной генетики и других наук, стало очевидным, что существует целый ряд особых форм эпилепсии, для которых характерна своя клиника (типичные виды приступов), течение и прогноз. Некоторые из этих форм были известны давно, как, например, синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, роландическая эпилепсия.
Другие - доброкачественные семейные неонатальные судороги, тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества, юношеская абсанс эпилепсия - выделены лишь в последние годы. Данные формы эпилепсии, или по Международной классификации, эпилептические синдромы, как правило, проявляются не каким-либо одним видом приступов, а их сочетанием. Эпилептические синдромы определяются как отдельные, самостоятельные формы эпилепсии, характеризующиеся лимитированным возрастом дебюта приступов, наличием особого вида приступов, специфичных изменений на ЭЭГ (характерных для данного синдрома), закономерностями течения и прогноза. Например, один вид приступов - абсансы - может входить в структуру целого ряда эпилептических синдромов: детская и юношеская абсанс эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами и другие, причем особенности течения и прогноз при всех указанных синдромах различны.
Принципиально новым шагом в развитии эпилептологии было создание современной классификации "эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний". Данная классификация была принята Международной Лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира.
Классификация эпилептических синдромов базируется на следующих принципах
1. Принцип локализации:
- Локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии
- Генерализованные формы
- Формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных
2. Принцип этиологии:
- Симптоматические
- Криптогенные
- Идиопатические
3. Возраст дебюта приступов:
- Формы новорожденных
- Младенческие
- Детские
- Юношеские
- У взрослых
4. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:
- Абсансы
- Миоклонические абсансы
- Инфантильные спазмы и др.
5. Особенности течения и прогноза:
- Доброкачественные
- Тяжелые (злокачественные)
Принципы локализации и этиологии в классификации требуют разъяснения. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии.
Локализационно-обусловленные формы определяются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на КТ обычно отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия). Возможно, также существование мультифокальных форм эпилепсии, при которых приступы исходят из нескольких очагов в пределах одной или обеих гемисфер.
При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально-синхронное распространение на обе гемисферы). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Предполагается кортико-таламическая гипотеза возникновения первичной генерализации.
В тех случаях, когда характер приступов и данные обследования не позволяют с уверенностью констатировать локальное или первично-генерализованное начало пароксизмов, данные эпилептические синдромы определяются как не поддающиеся четкой классификации, то есть имеющие признаки и локальности и генерализации.
Классификация подразделяет все эпилептические синдромы на симптоматические, идиопатические и криптогенные.
Под симптоматическими формами подразумеваются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.).
При идиопатических формах отсутствуют заболевания, могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии.
Термин "криптогенный" (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или олигофренией предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются. Данный случай классифицируется как криптогенный. Очевидно, что при совершенствовании технических возможностей нейровизуализации (например, ПЭТ), большинство криптогенных форм будет переведено в разряд симптоматических.
Общие принципы лечения эпилепсии
В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.
Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины "предэпилепсия" и "профилактическое лечение эпилепсии" являются недопустимыми. Пароксизмальные неврологические расстройства подразделяются на эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП показано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть "случайным", обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии.
В этом случае от назначения АЭП возможно воздержаться, так как данные препараты не могут являться профилактическим лечением в силу своей токсичности.
Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).
Диагностика эпилепсии основывается на электроэнцефалографических данных, пациентам проводится ЭЭГ рутинная и ЭЭГ мониторинг ночного или дневного сна.
Когда диагноз эпилепсия установлен, необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.
С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: использование для лечения одного препарата, так как по данным исследований многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.
АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики.
АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови!
В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть, переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии.
АЭП могут быть отменены, спустя 2,5-5 лет после полного отсутствия приступов. За основу принимается клинико-электроэнцефалографический критерий (отсутствие приступов и нормализация ЭЭГ картины). Для этого осуществляется проведение Видео-ЭЭГ- мониторинга.
(Материалы публикации К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Москва)